ブルガタ症候群は別名「ポックリ病」とも呼ばれ、突然死の原因となる不整脈を引き起こす疾患として恐れられています。もしも身近な人がこの“ブルガタ症候群”を発症した場合、周りはどうすればいいのでしょうか。また、ブルガタ症候群を救う治療法とは。東京ハートリズムクリニックの桑原大志院長が、自身が担当した50代男性の症例をもとに、詳しく解説します。
不整脈の発作は、なんの前触れもなく突然襲ってくることがあります。そんなとき家族はいったいどうするべきなのでしょうか。
今回は、命を失うリスクが高い「ブルガダ症候群」から生還したある患者さんのストーリーを紐解きながら、最新の治療法と発見者がすべき行動について解説します。
今回ご紹介するのは、50代の男性Mさん（仮名）のもとに、実際に起きたお話です。
ある夜、Mさんの奥さまは、隣で寝ている夫がうめき声をあげていることに気づき目が覚めました。ハッとして横を見ると夫の眼球は上転し、完全に白目を剥いています。
奥さまは驚き、夫に声をかけますが、Mさんはうめき声をあげるまま応答しません。やがてうめき声すらなくなり、妻は直感的に「このままでは夫が死んでしまう！」と思いました。すぐに隣室で眠っていた子どもの名を大声で叫び、救急車を呼ぶように言いました。
そして奥さまは必死に記憶をたどり、夫の胸に手を当てて力いっぱい心臓マッサージを始めたといいます。部屋に飛び込んできた長男も救急車を呼んだあと、奥さまと交替で泣きながら必死に心臓を押し続けました。
10分後、救急車が到着。救急隊員がその場で心電図を取り、心室細動※が起きていることを確認したあと、すぐにAED（自動除細動器）を使って電気ショックを実施しました。
※ 心室細動……心臓の血液を全身に送り出す場所（心室）に異常が発生して心臓がけいれんし、不規則にブルブル震え（細動）、血液を脳や全身へ送り出せなくなる状態のこと。（https://www.ak-zoll.com/aed/column/aedcolumn011.html）
幸いにも心室細動は停止し、自己心拍が再開しましたが、変わらず呼吸は止まったままです。人工呼吸が施され、Mさんは筆者が当時勤務していた救急病院へ搬送後、すぐにICUへ運ばれました。
MさんはICUに入室したあとも、筆者の目の前でブルガダ症候群の発作を何度も繰り返しました。
「ブルガダ症候群」とは、ブルガダ型心電図という特徴的な心電図異常を示し、心室細動や心室頻拍など、突然死の原因となる不整脈を引き起こす疾患です。
働き盛りの社会人など比較的若い人が、なんの持病もないのにある日突然“ポックリ”亡くなってしまうこともあることから、「ポックリ病」とも呼ばれています。死に至ってしまう理由は、発作を起こすと心臓が細かく震えて痙攣状態となり、体に血液を送れなくなってしまうためです。
また、この病気の怖いところは、動悸や息切れ、めまいなどといった予兆がなにもなく、突然発症するという点です。まさにMさんもそうでした。
筆者はベッド脇に付き添い、彼が心室細動を起こすたび、電気ショックをかけることを繰り返しました。その後、少しずつ症状は治まりましたが、人工呼吸を抜管できたのはICUに運び込まれた日から2週間後のことでした。
Mさんは、生きるか死ぬかの瀬戸際から見事生還したものの、その後も発作の不安はつきまとい、さらには発作による合併症にも悩まされる日が続きます。
また、人工呼吸は行わずに済むようになったものの、認知機能は衰えたままです。常にぼーっとした状態で、ご家族のこともよくわからなくなってしまい、言葉を発しない状況が続きました。
ICUを退室して1～2週間後、少しずつ言葉が出始め、1ヵ月後にICD（植え込み型除細動器）を体内に植え込みようやく退院することになりました。その後は自宅療養をしながら、外来での経過観察が始まりました。
少しずつ言葉も増え、表情が豊かになり、初めの発作から約2年後に職場復帰が叶いました。言葉数はまだ少なく、発言に詰まることもありますが、発症前と比較すると7～8割程度の回復状況です。
しかし……。
その後、再びブルガダ症候群の発作が起きるようになりました。発作が起きるたび、体内に植え込んである除細動器が作動し、電気ショックが流れます。この除細動器が働くおかげで命を失うことはありませんが、それでも多いときには1日に10回以上電気ショックが発生し、日常生活に支障が出るようになりました。
なにより、「いつ電気ショックが起きるかどうかわからない」という大きな恐怖がMさんを占め、仕事を続けることも難しくなってしまいました。
［図表1］ICD（植込み型除細動器）をつけた心臓
Mさんが幸運だったのは、ちょうどそのころ、ブルガダ症候群に対する「カテーテルアブレーション」の効果が論文により確認された点です。それまでの長いあいだ、ブルガダ症候群による突然死を予防する確実な治療法は、ICD（植え込み型除細動器）しかありませんでした。
早速、Mさんは「カテーテルアブレーション」を行うことに。右心室の心外膜に高周波電流を流し、焼灼するという簡単な手術を行ったところ、あれだけ彼を悩ませていた発作はまったく起きなくなりました。
現在では発作を起こすこともなく、いつ電気ショックに襲われるかという不安からも解放され、充実した日々を送っているそうです。
この患者さんのエピソードから、筆者がみなさんにぜひ知っておいていただきたいことが3つあります。
先ほど、「ブルガダ症候群はなんの予兆もなくいきなり発症する」と述べましたが、ときには安静時に測定する「心電図」から異常がわかることがあります。
ブルガダ型心電図は特徴的な形状を示すので、異常があればすぐに発見することができるのです。もし、検診などで「ブルガタ型心電図」と指摘された場合には、ブルガタ症候群を発症するリスクがあるため、必ず専門医を受診しましょう。
Mさんの場合、救急車が到着するまで奥さまとお子さんが交代で心臓マッサージに努めました。実は、これが彼の命を救う大きな要因となったのです。もしお2人が心臓マッサージの手を止めて人工呼吸をしていたら、彼の命は助からなかったかもしれません。
心臓が停止したときには、少なくとも最初の10分間は血液中に十分な酸素が存在しているため、人工呼吸は必須というわけではありません。それよりも血液循環を優先させるべきです。
最近、ベルギーで行われた研究によると、「胸骨圧迫（心臓マッサージ）」と「換気（人工呼吸）」を併用した治療と、胸骨圧迫のみを行った治療では生存率は等しかったということです。
もし1人で緊急の場面に遭遇した場合は、必ず心臓マッサージを優先してください。心臓マッサージの正しいやり方も、念のため、記載しておきます。
・圧迫する場所は、胸骨の中央・肘を曲げない・胸骨が5cmくらい沈むように押す・1分間に100～120回程度
［図表2］心臓マッサージをする様子
ちなみにMさんの場合、さらに幸運だったのは、ベッドではなく布団に寝ていた点です。ベッドで寝ていたら、マットレスのクッション性が災いして、胸骨の圧迫がうまく機能しなかったかもしれません。
通常、私たちが院内などで心臓マッサージを行うときは、患者さんの背中に板を当て、できるだけ背面を硬くしてから行います。実際、ベッドで寝ているときに発作を起こした人を床に下ろすのは困難でしょうし、危険も伴いますが、「いざというときにはベッドより布団のほうが有利である」ということを覚えておくのはいいことです。
時代とともに治療法はめざましく進化しているため、以前は「治療法がない」と言われた疾患でも、時が経てば治せる可能性があります。過去に他院で治療法はないと言われてしまった人でも、時が経てば、完治できる可能性はゼロではないかもしれません。
諦めず、ぜひ信頼できる専門医を探してください。
桑原 大志
東京ハートリズムクリニック